Qu’est-ce que la thrombocytopénie immunologique ?¹

Par définition, la thrombocytopénie immunologique (ou PTI) est une maladie auto-immune caractérisée par un faible nombre de plaquettes (< 100 x 10⁹/L).
Le PTI est caractérisé par une faible production de plaquettes (thrombocytes) et une augmentation de leur dégradation opérée par le propre système immunitaire de l’organisme. La carence en thrombocytes qui en résulte peut entraîner des saignements.
La maladie a été décrite pour la première fois en 1735 par Paul Gottlieb Werlhof, un médecin travaillant à la cour de Hanovre. Par conséquent, l’expression « maladie de Werlhof » (Morbus Werlhof) est également couramment utilisée pour désigner le PTI.
Le PTI affecte les personnes de tout âge, les enfants comme les adultes. L’incidence du PTI chez les hommes et les femmes diffère avec l’âge. Entre 6 en 60 ans, les femmes sont plus touchées alors qu’en dessous de 5 ans et au-dessus de 60 ans, ce sont les hommes.
Chaque année, environ 2 à 4 adultes sur 100 000 sont nouvellement diagnostiqués. Le PTI est une maladie rare répondant aux critères d’une maladie orpheline (Nombre de patients < 5 /10 000 personnes).
 

Causes de la thrombocytopénie immunologique¹

Le PTI est caractérisé par une dégradation accrue des thrombocytes au niveau de la rate, opérée par les anticorps antiplaquettaires. Ces anticorps sont également appelés autoanticorps.
D’ autre part, les auto-anticorps peuvent empêcher la formation de nouveaux thrombocytes dans la moelle osseuse. Ensemble, ces deux phénomènes entraînent un nombre réduit de thrombocytes dans le sang (thrombocytopénie).
Si vous avez un PTI sans cause identifiable, on parle de “PTI primaire”. Ces dernières années, il a été mis en évidence que de multiples processus sont à la base de la maladie. Différents mécanismes sont impliqués chez chaque patient, ce qui explique la variabilité des symptômes et de réponses aux traitements.
On parle de PTI secondaire si un lien de cause à effet a été établi, par exemple avec la prise de certains médicaments, suite à une maladie infectieuse ou une vaccination. 80% des thrombocytopénies immunologiques ont une origine primaire et 20% une origine secondaire.³
Le PTI n’est pas héréditaire ou contagieux. Vous ne pouvez pas le transmettre à vos enfants, votre famille ou à vos amis.
 

Symptômes¹

Les symptômes du PTI peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre. De nombreux patients PTI ne présentent aucun symptôme externe. C’est pour cela que dans certains cas, la carence en thrombocytes est découverte par « hasard » lors d’une analyse sanguine de routine.

D’autres patients peuvent présenter des symptômes hémorragiques tels que :

• Saignements des muqueuses par exemple, saignements fréquents du nez ou des gencives
• Pétéchies: petits saignements cutanés en forme de point (type piqûre de puce), fréquemment sur les bras ou jambes, mais également sur les muqueuses buccales
• Tendance à développer facilement des “bleus” ou hématomes, même après
• Saignements inhabituellement longs pour de petites lésions
• Règles particulièrement abondantes chez les femmes

Etapes et évolution du PTI

Le PTI peut être séparé en trois phases : les traitements sont déterminés selon ces phases
Patients récemment diagnostiqués: jusqu’à trois mois après le diagnostic

Persistante (prolongée): entre trois et douze mois après le diagnostic

Chronique: plus de douze mois après le diagnostic

Chez les enfants et les adolescents, la maladie peut guérir en quelques semaines ou mois même sans traitement. Chez les adultes, une évolution chronique est plus fréquente